La enfermedad de Moya Moya es una enfermedad neurológica rara, de origen desconocido descrita por primera vez en Japón. Se caracteriza por afectar fundamentalmente a los adolescentes. Se caracteriza por ser una enfermedad progresiva oclusiva vascular. Estas enfermedades provocan un déficit en el aporte de oxígeno al tejido cerebral, que origina zonas de encefalomalacia (reblandecimiento del cerebro) con reacción inflamatoria y edema (acumulación excesiva de líquido seroalbuminoso en el tejido celular) al nivel de los tejidos vecinos, la curación se produce mediante fagocitosis del tejido necrosado (necrosis es la muerte de un tejido) y sustitución por tejido cicatrizal. La enfermedad de Moya Moya es una oclusión basal (estrechamiento) de un grupo de arterias cerebrales que se conocen como polígono de Willis, con telangiectasia (dilatación de los vasos sanguíneos de muy pequeño calibre). Clínicamente son hemiplejías recurrentes, asociadas a convulsiones, cefaleas (dolor de cabeza) y deterioro mental progresivo. Se acompaña de trombosis (formación de coágulos en las arterias y las venas) de la carótida interna(arteria principal del cerebro), con formación de telangiectasias compensadoras en la región de los ganglios basales, alteraciones del campo visual y deterioro mental progresivo. La edad de aparición condiciona la clínica. En los jóvenes son más frecuentes las cefaleas y los trastornos del habla. El diagnóstico se hace por arteriografía, por una imagen típica que tiene el aspecto de humo de cigarrillo (moya moya en japonés) y Resonancia Nuclear Magnética (RNM).
Preguntas:
-Origen del nombre MoyaMoya
- Cita tres características de dicho síndrome
- Explica una de las características anteriores
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